नील शिशु लक्षण
ब्लू-बेबी-सिण्ड्रोम् इतीदं रक्ते प्राणवायु-स्तरस्य न्यूनतायाः परिणामेन शिशुषु सायनोसिस् अथवा त्वचः नीलवर्णः जनयति इति सूचयितुं शक्नोति। अयं शब्दः परम्परागतरूपेण सायनोसिस्-रोगे प्रयुक्तः अस्ति, यस्य परिणामः अस्ति |
.
2.मेथेमोग्लोबिनेमिया इति रोगः रक्ते मेथेमोग्लोबिन् इत्यस्य उच्चस्तरेण निर्धारितः रोगः अस्ति। मेथेमोग्लोबिन् इत्यस्य वर्धितस्तरः ऊतकेषु प्राणवायु-निर्गमनं निवारयति, परिणामतः हैपोक्सीमिया भवति।
यद्यपि एतानि सायनोसिस्-रोगस्य सामान्यानि कारणानि सन्ति, तथापि अन्यानि सम्भाव्यानि कारकाणि सन्ति यानि शिशोः त्वक् अथवा म्यूकस्-मेम्ब्रेन् इत्यत्र नीलवर्णं जनयितुं शक्नुवन्ति। एतेषु कारकेषु फुफ्फुसेषु हैपोवेन्टिलेषन्, परफ्यूजन् अथवा वेन्टिलेषन्-भेदः, ऑक्सीजनयुक्तस्य रक्तस्य हृदयस्य न्यूनोत्पादनम् इत्यादीनि अन्तर्भवन्ति। ब्लू बेबी सिण्ड्रोम् अथवा सायनोसिस् तदा भवति यदा डीऑक्सीजनेटेड् हिमोग्लोबिन्> 3g/dL इत्यस्य निरपेक्षं परिमाणं भवति यत् सामान्यतया <85% O2 संतृप्त्या सह प्रतिबिम्ब्यते।
एतयोः द्वयोः अवस्थयोः सयनोसिस्, अथवा त्वचः नीलवर्णः वा म्यूकस्-मेम्ब्रेन् वा भवति। सामान्यतया प्राणवायु-युक्तं रक्तं रक्तवर्णं दृश्यते तथा च डी-आक्सिजनेटेड् रक्तं नीलवर्णं दृश्यते। ये बालकाः प्राणवायु-स्तरं न्यूनं कुर्वन्ति अथवा प्राणवायु-युक्तस्य डी-प्राणवायु-युक्तस्य च रक्तस्य मिश्रणं कुर्वन्ति, तेषां रक्तस्य नीलवर्णः वा धूम्रवर्णः वा भवितुम् अर्हति, येन सायनोसिस् भवति।
चिह्नानि लक्षणानि च
[सम्पादयतु]ब्लू बेबी सिण्ड्रोम् इत्यस्य प्रमुखं लक्षणं सायनोसिस् इति अस्ति। सायनोसिस् इत्यस्य अन्तर्निहितकारणस्य आधारेण अतिरिक्तलक्षणानि भवेयुः।
- वर्धने विफलाः।
- आलस्यः।
- नासिका प्रज्ज्वलनम्
- द्रुतं हृदयस्पन्दनम्
- तीव्र श्वसन दरः
- ग्रहणानि
- श्वासोच्छ्वासः
कारणानि
[सम्पादयतु]ब्लू-बेबी-सिण्ड्रोम् इतीदं सयनोटिक्-जन्मजात-हृद्रोगैः, मेथेमोग्लोबिनेमिया-रोगेण च आरोपितम् अस्ति, तथापि अतिरिक्तानि कारणानि सन्ति येन शिशुः सयनोटिक् भवितुम् अर्हति, यथाः
- वायुमार्गस्य अवरोधः
- कम रक्त परफ्यूजन
- श्वासप्रश्वास पर नियंत्रण (ex: Cyanotic breath-holding spells, seizures)
- फुफ्फुसीय/फुफ्फुसीय विकार (ex: Pulmonary hypertension, cystic fibrosis)
- श्वसन संकट सिंड्रोम
यान्त्रिकता
[सम्पादयतु]सयनोटिक् हृदय रोग
विशिष्टप्रकाराः जन्मजात-हृदय-दोषाः, यैः रक्तस्य हृदयस्य दक्षिणतः वामं प्रति साक्षात् प्रवाहः भवति, ते सयनोसिस्-रोगस्य परिणामाः भवन्ति। एतेषु दोषेषु, शरीरं प्रति पम्प्-कृतस्य रक्तस्य केचन भागाः फुफ्फुसैः ऑक्सीजनयुक्ताः न भवन्ति, अतः अधिकतया नीलवर्णं दृश्यन्ते। एतादृशेषु हृदयदोषयुक्तानां शिशूनां त्वक्-मध्ये निरन्तरं नीलवर्णः भवेत्, अथवा तेषां सायनोसिस् इत्यस्य अस्थायी-प्रकरणानि भवितुम् अर्हन्ति। सायनोसिस् इत्यस्य मात्रा, शरीरे पम्प्-करणात् पूर्वं कियत् डी-आक्सीजनेटेड् रक्तं ऑक्सीजनयुक्तेन रक्तेन सह मिश्रितं भवति इति अवलम्बते।
हृद्रोगस्य अवस्थासु यासु फुफ्फुसेषु रक्तप्रवाहः न्यूनः भवति, यथा टेट्रालोजी आफ् फालोट् अथवा पल्मोनरी वाल्व् एट्रेसिया, यस्य परिणामेन रक्तस्य प्राणवायुः न्यूनः भवति। ग्रेट्-आर्टरीस् अथवा ट्रङ्कस्-आर्टेरियोसस् इत्यादीनां हृदय-स्थितयः अपि सन्ति, यस्य परिणामेन फुफ्फुसेषु रक्तप्रवाहः समग्रतया वर्धते, परन्तु शरीरस्य शेषभागेषु प्राणवायुयुक्तस्य रक्तस्य प्रवाहः परिमितः भवति। यत्र व्यवस्थात्मक-परिसंचरणस्य कृते रक्तप्रवाहः न्यूनः भवति, यथा महाधमनी-कोआर्क्टेशन् इत्येताः अवस्थाः सूचयन्ति यत् परिणामतः सायनोसिस् इत्यनेन सह शरीरम् आवश्यकं प्राणवायुयुक्तं रक्तं न प्राप्स्यति इति।
| रोगविज्ञानम् | संक्षिप्त विवरणः पैथोलॉजी | एपिडेमियोलजि |
| 1. स्थायी (या पेटेंट) ट्रंकस आर्टेरियोसस | हृदयात् पृथक् पृथक् प्रमुखरक्तवाहिन्याः निर्गमनात् परं, एकः सामान्यः बहिर्गमनपात्रः अस्ति। | 3-5/100,000वां जन्म |
| 2. "महान् नौकाः" सम्बद्धानि पृष्ठानि | फुफ्फुसीय-धमन्याः महाधमनीनां च स्थानानि परिवर्त्यन्ते, महाधमनी दक्षिण-निलय-सह, फुफ्फुसीय-धमनी वाम-निलय-सह च सम्बद्धं भवति। | 1-5/10,000वां जन्म |
| 3.त्रिकस्पिड एट्रेसिया | दक्षिण-एट्रियम्-इत्येतं दक्षिण-वेन्ट्रिकल्-इत्यनेन सह योजयतः हृदय-वाल्व् सम्यक् न भवति, येन हृदयस्य रक्तप्रवाहः बाधितः भवति। | 1-9/100,000वां जन्म |
| टेट्रालॉजी ऑफ फेलोट | सङ्कीर्ण-फुफ्फुसीय-धमनी, स्थूलः दक्षिण-निलयः, दक्षिण-वाम-निलययोः सह सम्बद्धः महाधमनी, निलय-भित्तौ छिद्रः च इति 4 लक्षणयुक्तः हृद्रोगः। | 1-5/10,000वां जन्म |
| असङ्गतः पल्मोनरी वेनस कनेक्शन | फुफ्फुसेभ्यः प्राणवायुयुक्तं रक्तं प्रत्यर्पयन्तः फुफ्फुसीय-शिराः हृदयेन सह सम्यक् न सम्बद्धाः भवन्ति। | 6-12/100,000 जन्म |
मेथेमोग्लोबिनेमिया
[सम्पादयतु]मेथेमोग्लोबिनेमिया इतीदं प्राप्यते वा जन्मजातं वा भवेत्। एतत् तदा भवति यदा हिमोग्लोबिन् इत्यस्य लोहस्य Fe2 + तः Fe3 + पर्यन्तं आक्सीकरणं भवति, येन प्राणवायुबन्धनं न्यूनं भवति। एतदतिरिच्य, पूर्वमेव बद्धः प्राणवायुः हिमोग्लोबिन् इत्यनेन सह अधिकेन निकटतया बद्धः भवति, यस्य परिणामेन प्राणवायु-वितरणम् न्यूनं भवति। मेथेमोग्लोबिन्-स्तरः> 1.5 g/dL इत्यनेन सयनोसिस्-रोगस्य कारणं भवति। अत्यन्तं सामान्यं जन्मजातं कारणं सैटोक्रोम्-बी5-रिडक्टेस्-एन्ज़ैम् इत्यस्य अभावः अस्ति, येन रक्ते मेथेमोग्लोबिन् न्यूनीभवति।
परन्तु, शिशूनां मेथेमोग्लोबिनेमिया इत्यस्य सर्वाधिकं सामान्यं कारणं कूपजलस्य वा आहारस्य वा माध्यमेन नैट्रेट् इत्यस्य अन्तर्ग्रहणेन प्राप्तं भवति। 4 मासात् न्यूनवयस्कानां शिशूनां अधिकं सङ्कटं भवति यतः ते प्रतिशरीरभारात् अधिकं जलं पिबन्ति, तेषां एन. ए. डी. एच.-सैटोक्रोम्-बी5-रिडक्टेस्-क्रिया न्यूना भवति, तेषां भ्रूणस्य हीमोग्लोबिन्-स्तरः च अधिकः भवति, यः सुलभतया मेथेमोग्लोबिन्-रूपेण परिवर्तते। एतदतिरिच्य, जीवाणूभिः नैट्रैट् इत्यस्य उत्पादनस्य कारणात् गैस्ट्रोएन्टेराय्टिस् इत्यस्य प्रकरणस्य अनन्तरं शिशूनां सङ्कटं वर्धते।[23] नैट्रेट् इत्यस्य स्रोतेषु कृषिभूमौ प्रयुक्ताः उर्वरकाः, अपशिष्ट-निक्षेपः अथवा |
निदानम्
[सम्पादयतु]ब्लू-बेबी-सिण्ड्रोम् इत्यस्य निदानसमये समग्र-इतिहासस्य, शारीरिक-परीक्षणस्य च महत्त्वं वर्तते। इतिहासस्य प्राप्तिसमये लक्षणानां समयस्य निर्धारणं महत्त्वपूर्णं भवति तथा च प्रसवपूर्वस्य इतिहासः अथवा कूपजलस्य प्राप्तिः इत्यादीनां सङ्कटकारकाणां/संसर्गस्य विषये पृच्छतु।
शिशोः पादस्य उपरि पल्स् आक्सीमीटर् अस्ति।
शारीरिकपरीक्षायां परिधीय-केन्द्रीय-सायनोसिस्-मध्ये भेदं कर्तुं सायनोसिस्-रोगः कुत्र अस्ति इति कल्पयितुं महत्त्वपूर्णं भवति। केन्द्रीय-सायनोसिस् इतीदं सामान्यतया सम्पूर्णे शरीरे, श्लेष्मा-पटलयोः च नीलवर्ण-विकृतिकरणरूपेण दृश्यते। तद्विपरीतम्, परिधीय-सायनोसिस् इत्यस्य सामान्यतया अग्रभागेषु नीलवर्णः भवति। शिशुषु उत्रे, जिभे, उपभाषाप्रदेशस्य च परितः सायनोसिस् इति लक्षणीयम् अस्ति, यत्र त्वक् लघुतमा भवति।तदतिरिच्य, श्वासोच्छ्वासस्य कष्टस्य लक्षणानां कृते शिशुं निरीक्षणीयं महत्त्वपूर्णं भवति, यत् नासिका-ज्वालयन्, उपकोस्टल्-रिट्र्याक्षन् इत्यादिभिः दृश्येते। परीक्षणे श्वसनस्य हृदयस्य च मूल्याङ्कनं भवेत्।
मेथेमोग्लोबिनेमिया-रोगेण सयनोसिस्-रोगेण पीडिताः शिशवः अपि प्रायः नवजातकाले सयनोसिस्-रोगेण पीडिताः भवन्ति, परन्तु पल्स्-आक्सीमेट्री इति मिथ्यापरिवर्तनं भवेत्, तथा च सर्वदा रक्तस्य प्राणवायु-संतृप्तेः न्यूनतां न प्रकटयन्ति। इति। यदि मेथेमोग्लोबिनेमिया इति शङ्कितम् अस्ति तर्हि रक्ते मेथेमोग्लोबिन् इत्यस्य स्तरं ज्ञातुं सी. ओ.-आक्सीमीटर् इत्यस्य उपयोगः कर्तुं शक्यते, धमनीय-रक्तग्यास् इत्यत्र प्राणवायु-संतृप्तिः तथा को-आक्सीमीटर् इत्यत्र मापनस्य च अन्तरं दृष्ट्वा। एतदतिरिच्य प्रत्यक्षतया मेथेमोग्लोबिन्-स्तरम् अपि प्राप्तुं शक्यते।
प्रबन्धनं करोतु
[सम्पादयतु]
सयनोसिस् अथवा श्वासोच्छ्वासस्य कष्टस्य कृते रोगिनः मूल्याङ्कनं कुर्वन्, महत्त्वपूर्णचिह्नानां निरीक्षणं करणीयम्, विशेषतः रोग्याः हृदयगतिः, प्राणवायु-संतृप्तिः च। संवहनी-प्रवेशस्य स्थापना लाभप्रदं भवति। नवजातशिशुषु पल्स्-आक्सीमीटर् सामान्यतः दक्षिणहस्तस्य उपरि स्थाप्यते, यत् प्रि-कन्डक्टल्-आक्सीजनेषन् इति निर्णेतुं भवति, यत् डक्टस्-आर्टेरियोसस् इत्यस्य पूर्वं आक्सीजनेषन् इति निर्दिशति। (महाधमनी और पल्मोनरी धमनी के बीच संबंध). एतेन हृदयस्य मस्तिष्कस्य च प्राणवायु-स्तरः प्राप्यते। परम्परागतरूपेण, पूरक-प्राणवायुः मुक्त-प्रवाहित-प्राणवायुना आरभ्य, धनात्मक-चाप-वायुप्रवाहं वा निरन्तर-धनात्मक-वायुमार्ग-चापं वा प्रति प्रगतिं कुर्वन्, यान्त्रिक-इन्ट्यूबेशन् इत्यनेन समाप्य वर्धमान-रीत्या दीयते। अस्य प्राणवायु-संतृप्तिः 85% तः 95% पर्यन्तं भवति। यदि शिशुं दीर्घकालं यावत् पूरक-प्राणवायुः अपेक्ष्यते तर्हि तापस्य हानिं परिहर्तुं तत् उष्णं आर्द्रं च करणीयम्।
सयनोटिक् हृदय रोग
[सम्पादयतु]सैनोटिक्-हृद्रोगेण जनिताः केचन शिशवः जन्मानन्तरं प्रोस्टाग्लैण्डिन्-ई1 इत्यनेन उपचारेण चिकित्सां कुर्वन्ति येन डक्टस्-आर्टेरियोसस् मुक्तं भवेत् तथा च अधिकं प्राणवायुयुक्तं रक्तं शरीरे पम्प् कर्तुं शक्यते। अनेके रक्ते प्राणवायु-प्रतिशतं वर्धयितुं प्राणवायु-चिकित्साम् अपि प्राप्नुवन्ति। एतेषु अधिकांशेषु शिशूनां संरचनात्मक-हृदय-दोषं परिष्कर्तुं शैशवे शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति।
कथं निदानं भवति ?
[सम्पादयतु]रक्तपरीक्षा
हृद्रोगस्य विद्युत्-क्रियायाः निरीक्षणार्थं फुफ्फुसस्य तथा हृदयस्य इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम् (ई. के. जी.) इत्यस्य आकारस्य परीक्षणार्थं चेस्ट्-एक्स्-रे, हृदय-हृदय-कैथेटरैसेशन् इत्यस्य शरीरविज्ञानं द्रष्टुं हृदय-प्राणवायु-संतृप्ति-परीक्षणस्य धमन्याः दृश्यमानं कर्तुं रक्ते कियत् प्राणवायुः अस्ति इति निर्णेतुं इकोकार्डियोग्राम्।
ब्लू बेबी सिण्ड्रोम् कथं निवारयितुं शक्नोमि?
[सम्पादयतु]सम्यक् जलं न प्रयुज्यताम्। शिशु-सूत्रं कूपजलेन न सज्जीकरोतु अथवा शिशूनां 12 मासाणाम् आयुः यावत् न भवति तावत् यावत् शिशून् पीतुं सम्यक् जलं न ददातु। उत्कलितं जलं नैट्रेट् इत्येतान् न निष्कासयिष्यति। जले नैट्रेट्-स्तरः 10 मि. ग्रा./ली. तः अधिकं न भवेत्। भवतः स्थानीय-स्वास्थ्य-विभागः कुत्र कूपजल-परीक्षणं कर्तव्यम् इति विषये अधिकं सूचनां दातुं शक्नोति।
नैट्रेट्-युक्तान् खाद्यान् परिमितं करोतु। नैट्रेट्-युक्तेषु खाद्यपदार्थेषु ब्रोकोली, पालकम्, बीट्, गाजरानि च सन्ति। भवतः शिशुः 7 मासाणाम् आयुः प्राप्तुं प्राक् तस्य आहारस्य परिमाणं सीमितं करोतु। यदि भवान् स्वकीयं शिशुभोजनं निर्माति तथा च एतेषां शाकानाम् उपयोगं अवश्यं करोति तर्हि नूतनस्य अपेक्षया घनीभूतस्य उपयोगं करोतु।
गर्भावस्थायां अवैध-मादकद्रव्याणां, धुम्रपानस्य, मद्यस्य, केषाञ्चन औषधानां च निवारणं करोतु। एतेषां निवारणेन जन्मजातहृदयदोषान् निवारयितुं साहाय्यं भविष्यति। यदि भवतः मधुमेहः अस्ति, तर्हि सुनिश्चितं करोतु यत् सः सम्यक् नियन्त्रितः अस्ति, तथा च भवान् वैद्यस्य परिचर्यायां अस्ति इति।
निवारणं/परीक्षणम्
[सम्पादयतु]2007 मे 22 दिनाङ्कपर्यन्तं संयुक्तराज्यामेरिका-पर्यावरण-संरक्षण-संस्था शिशूनां सम्भाव्य-हानिकर-प्रभावानां कारणात् पेयजलस्य 10 मि. ग्रा./ली. नैट्रेट् इत्यस्य, 1 मि. ग्रा./ली. नैट्रैट् इत्यस्य च अधिकतम-प्रदूषक-स्तरम् अस्थापयत्।
गम्भीर-हृदय-दोषानां परीक्षणार्थं परीक्षणसाधनं विकसितम् अस्ति, यत् जीवनस्य प्रथमवर्षे शल्यक्रियायाः अथवा हस्तक्षेपस्य आवश्यकतां हृदय-व्रणान् निर्दिशति। सर्वेषु नवजातशिशुषु गम्भीर-जन्मजात-हृद्रोगाणां परीक्षणं 24 घण्टायाः अनन्तरं अथवा विसर्जनात् किञ्चित्कालपूर्वं करणीयम्। दक्षिणहस्तस्य उभयपादयोः च प्राणवायु-संतृप्तिः परिमाप्यते।
परीक्षणं सकारात्मकम् इति मन्यते यदिः
ऑक्सीजन संतृप्ति <90% चरम पर, ऑक्सीजन संतृप्ति 90-94% प्रत्येक घंटे से अलग 3 माप पर दोनों चरम पर, ऑक्सीजन संतृप्ति अंतर> 3% प्रत्येक घंटे से अलग 3 माप पर दोनों चरम पर।
इतिहासः
[सम्पादयतु]टेट्रालोजी आफ़् फ़ालोट् इत्यनेन कृतस्य ब्लू-बेबी-सिण्ड्रोम् इत्यस्य चिकित्सायाः प्रथमं सफलं शल्यक्रिया 1944 तमे वर्षे जान्स्-हाप्किन्स्-विश्वविद्यालये अभवत्। बाल-हृद्रोगविदः हेलन् टौसिग्, शल्यचिकित्सकः आल्फ्रेड् ब्लालाक्, शल्यचिकित्सा-तन्त्रज्ञः विवियन् थामस् च इत्येतयोः सहयोगेन ब्लालाक्-थामस्-टौसिग्-शण्ट् इतीदं निर्मितम्। डा. टौसिग् इत्यनेन ज्ञातम् आसीत् यत् टेट्रालोजी आफ़् फ़ालोट् इत्यनेन पीडिताः बालकाः, ये पेटेण्ट्-डक्टस्-आर्टेरियोसस् (पी. डी. ए.) इत्यनेन अपि पीडिताः आसन्, ते सामान्यतया दीर्घकालं यावत् जीवन्ति इति, अतः ते त्रयः उपक्लेवियन्-धमन्या पल्मोनरी-धमन्या सह मिलित्वा पी. डी. ए. इत्यनेन सदृशं प्रभावं निर्मातुं प्रयतन्ते स्म, येन बालस्य सायनोसिस्-रोगात् मुक्तिः प्राप्ता। 1945 तमे वर्षे जर्नल् आफ् द अमेरिकन्-मेडिकल्-असोसियेशन् इत्यत्र एषा शल्यक्रिया प्रकाशिता, येन सम्पूर्णे विश्वे नील-शिशूनां प्रबन्धनम् प्रभावितम् अभवत्।
अन्ना इति कुक्कुरस्य नाम आसीत् यः शल्यक्रियायाः प्रथमः जीवितः आसीत्, यत् तस्मिन् समये प्रयोगात्मक-प्रक्रिया इति मन्यते स्म। द्विवारं शल्यक्रियायाः अनन्तरं अन्ना प्रथम-पल्मोनरी-बैपास् इत्यतः जीविता अभवत्। द्वितीये शल्यक्रियायाः आवश्यकता आसीत्, येन मूल-पङ्क्त्याः स्थाने लवचीकाः पङ्क्तयः भवेयुः। अन्ना इत्यनया सह सफलतायाः अनन्तरं ब्लालाक् तथा थामस् इत्येताभ्यां 1944 तमे वर्षे ऐलीन् स्याक्सन् इत्यस्याः प्रथमस्य मुक्तहृदयस्य शल्यक्रियायाः साहसम् अवाप्नोत्। 1950 तमे वर्षे अन्ना इत्यस्याः कथा चलच्चित्ररूपेण निर्मिता, तथा च एतत् चलच्चित्रं विभिन्नेषु विद्यालयेषु अन्येषु समूहेषु च प्रदर्शितम्।
https://en.wikipedia.org/wiki/MedlinePlus
https://en.wikipedia.org/wiki/Cyanotic_heart_defect